Malattie rare, D’Amato (Gemelli): “Nell’Egpa cure biologiche su misura”

(Adnkronos) – “Nei pazienti con Egpa, la granulomatosi eosinofila con poliangioite, si può e si deve intervenire già a partire dal medico di medicina generale, considerando che la patologia spesso esordisce con un’asma grave. È fondamentale fare riferimento a centri esperti nella patologia. Una volta impostate le terapie appropriate, inclusi i farmaci biologici, la gestione del paziente potrà poi gradualmente integrarsi sul territorio ed essere affrontata in modo più sereno. Tuttavia, trattandosi di una patologia rara e grave, per la quale i centri di riferimento sono ancora pochi, è sempre necessario che i pazienti continuino ad afferire a strutture specializzate, dove è presente un team multidisciplinare che non si limita a erogare singole consulenze ma ragiona, valuta e sceglie insieme ogni eventuale modifica della terapia in base alla sintomatologia e alle caratteristiche del paziente”. Lo ha detto Maria D’Amato, ricercatrice ed esperta di malattie dell’apparato respiratorio presso l’Unità di Pneumologia del Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, in occasione della XXVII edizione del Congresso nazionale della pneumologia, organizzato dalla Sip-Società italiana di pneumologia, all’Auditorium Parco della Musica Ennio Morricone di Roma dal 3 al 5 ottobre. 

“Lo pneumologo, nella maggior parte dei casi, è il primo specialista che subentra – spiega D’Amto – Questo perché sono presenti l’asma, spesso refrattaria ai corticosteroidi inalatori, eventuali infiltrati polmonari e l’associazione con una rinosinusite con poliposi nasale. Successivamente l’immunologo o il reumatologo verificano l’eventuale presenza di danni d’organo, in quanto esperti di vasculiti e valutano se sia necessario inserire degli immunosoppressori, soprattutto nelle prime fasi. A questo si affianca la componente allergologica e immunologica, che può collaborare con lo pneumologo per gestire la patologia e individuare quale farmaco biologico utilizzare”.  

“Allo stesso tempo – aggiunge l’esperta – c’è bisogno di altri specialisti, a seconda dei distretti coinvolti: il nefrologo, il cardiologo o il neurologo, in base alla valutazione dei danni specifici, trattandosi di una malattia sistemica. È fondamentale avere il giusto approccio e sospettare questa patologia. Qualora non si tratti di semplice asma ma di Egpa – avverte – è infatti possibile che si verifichi un danno d’organo, che potrebbe poi rivelarsi irreversibile. Per questo è cruciale giungere a una diagnosi precoce e, soprattutto, averne il sospetto clinico”. 

La patologia rara “viene intercettata prevalentemente dallo pneumologo, poiché questi pazienti si presentano con un’asma grave, non controllata e scarsamente responsiva alle terapie inalatorie – illustra D’Amato – Il sospetto deve sempre sorgere di fronte a un’asma steroide-dipendente che si riduce quando inseriamo gli steroidi in terapia, ma che poi ritorna prepotentemente quando cerchiamo di scalarli. Bisogna inoltre sospettare un Egpa in presenza di un’associazione con un’alterazione delle vie aeree superiori, ovvero una rinosinusite che spesso si associa a poliposi nasale, e quando c’è un’eosinofilia importante ed evidente, generalmente superiore a 1.000 cellule per microlitro. Questi valori potrebbero risultare inferiori se il paziente è già in trattamento steroideo”. 

Dopo la diagnosi è importante intervenire con un trattamento appropriato. “In passato la gestione e il trattamento dell’Egpa si basavano prevalentemente sugli steroidi e gli immunosoppressori ed era una gestione molto complicata – puntualizza la pneumologa – Da quando sono arrivati i farmaci biologici, in particolare gli anti-interleuchina 5, che riducono l’attivazione e il numero degli eosinofili circolanti e nei tessuti, l’impatto degli steroidi su questi pazienti si è notevolmente ridotto. Ciò significa un’importante riduzione degli effetti collaterali. Grazie agli studi clinici”, in particolare allo studio Mirra di fase 3, randomizzato, in doppio cieco e controllato con placebo, che ha valutato l’efficacia e la sicurezza della molecola mepolizumab nei pazienti adulti affetti dalla patologia, “si è dimostrato che questi farmaci sono in grado di ridurre significativamente l’esposizione agli steroidi e di portare alla remissione la maggior parte dei pazienti”.  

“La gestione – conclude – resta sicuramente multidisciplinare: alcuni pazienti avranno comunque bisogno di altre terapie, ma i biologici hanno radicalmente cambiato la storia naturale della malattia e la qualità di vita di queste persone”. 

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